Метелик шкіри, як навчитися жити з цією рідкісною хворобою
Коли хтось слухає по телевізору або читає в газеті про певне рідкісне захворювання Здається, що вони мають справу з темою, яка ніколи не торкнеться їх вдома. Однак, хоча частота цих умов не така часта, як інші, частіше зустрічаються, і коли вони з'являються в сім'ї, батьки не знають, як впоратися з цією ситуацією.
Це приклад шкіри метеликів, рідкісне захворювання яка характеризується як сукупність умов, генетичне походження яких є багатофакторним. Серед наслідків можуть бути відзначені харчові зміни і затримка росту і ваги. Фахівці стверджують, що з часом пацієнти цього рідкісного захворювання зазвичай поліпшуються, тому ранній діагностиці рекомендується розпочати відповідне лікування якомога швидше.
Діагностика шкіри метелика
Перше, що батьки повинні знати про шкіру метеликів, це те, що немає жодної типології цього рідкісного захворювання. З Міністерство охорони здоров'я Нижче наведені наступні класи цього стану, які також називаються Epidermolysis Bullosa:
- епідермолітичний або простий бульозний епідермоліз. У цих випадках блістери розташовуються интраэпидермально, просто в клітинах базального шару.
- Епідермоліз буллози стику або переходу. Ампула цих хворих розташована на рівні базальної мембрани.
- дермолітичний або дистрофічний бульозний епідермоліз. Ці пацієнти зазвичай показують, що блістер знаходиться нижче базової мембрани на рівні фіксуючих фіксів.
Для діагностики всіх їх перший крок медичне обстеження Вона повинна виконуватися у всіх тих дерматозах, які є у новонароджених, які характеризуються наявністю бульбашок і ерозій. Лікарі проведуть співбесіду з батьками, щоб дізнатися їхню сімейну історію, ліки, що приймаються матір'ю під час вагітності або новонародженого, наявність інфекцій під час вагітності або новонародженого тощо.
Там також буде a клінічне обстеження для виявлення уражень, залучення слизової оболонки або існування інфекцій. В якості додаткового тесту завжди проводиться біопсія шкіри, отримуючи достатню кількість шкіри для звичайних імуногістохімічних, імунофлуоресцентних та електронно-мікроскопічних досліджень.
Для того, щоб виявити їхню ранню присутність, фахівці останнім часом роблять ставку на свою пренатальну діагностику, щоб виявити це прихильність до народження дитини. Зокрема, у випадках, коли є епідерміс бульоса, рекомендується виконати деякі з цих тестів:
- біопсія шкіри плоду
- Преимплантационная діагностика
- Пренатальне ультразвукове дослідження
Еволюція і лікування
Як вже було сказано, прогноз хворих на бульозний епідермоліз хороший і з часом їх рівень життя значно покращується завдяки лікуванню. Тому важливо вчасно виявити його, щоб почати полегшувати симптоми, що характеризують це захворювання. Серед найбільш використовуваних методів:
- Пов'язки на пухирі, щоб полегшити біль і сприяти загоєнню.
- Хірургічне лікування для видалення пухирів у випадках, коли їхня присутність є більш неприємною.
- Використання в'яжучих лосьйонів і місцевих антибіотиків, таких як фузидова кислота, мупіроцин або гентаміцин.
- Контроль за вагою і розміром найменших з метою контролю побічних ефектів у найменших, пов'язаних з їх вагою.
- Лікування анальгетиками для уникнення болю, викликаного наявністю пухирів у дермі у дітей.
- Заміна елементів, які втрачаються в таких випадках, як анемія.
Даміан Монтеро
